2021-7-11 00:07 |
Этим редким аутоиммунным заболеванием страдает 1 человек из десяти тысяч. Причем женщины болеют в три раза чаще.
Этим редким аутоиммунным заболеванием страдает 1 человек из десяти тысяч. Причем женщины болеют в три раза чаще. Название болезни переводится, как «плотная кожа», лечат его совместно — дерматологи и ревматологи. Официально эта болезнь называется «Прогрессирующий системный склероз».Слишком плотная кожаХарактерная черта болезни — чрезмерная продукция белка коллагена, который накапливается в коже и внутренних органах, приводя к ее утолщению и уплотнению, а также нарушению функций пораженных органов. В норме процесс образования коллагена, или фиброзирование, является защитным механизмом. С его помощью организм восстанавливает поврежденные ткани, замещая их соединительной (рубцовой). Например, именно так появляется рубец после ожога, раны. Но порой из-за сбоя в иммунной системе этот механизм выходит из-под контроля, и рубцовая ткань начинает образовываться не там, где надо. То есть замещает собой здоровые ткани, что нарушает их нормальное функционирование. Эти изменения также сопровождаются повреждением малых кровеносных сосудов и нарушениями иммунитета.Поскольку соединительная ткань присутствует во всех системах организма, трудно перечислить все симптомы, настолько они разнообразны.Если заболевание поражает кожу рук и лица, пациенты часто выглядят моложе своего паспортного возраста. Из-за утолщения кожи у них практически нет морщин, но лицо при этом становится похожим на маску, теряет возможность выражать эмоции мимикой. Однако это еще не самая большая опасность. Заболевание может вызывать уплотнение кожи и соединительной ткани большинства жизненно важных органов, таких как сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки. Наибольшее количество больных страдают от той или иной степени поражения легких, которые у четверти у пациентов возникают в первые три года после постановки диагноза. Эти поражения не всегда заметны, но именно заболевания легких становятся причиной 35% смертей пациентов с таким диагнозом.К счастью, более половины пациентов имеют доброкачественные, без поражения внутренних органов, варианты, и, поэтому хороший жизненный прогноз.Лечение бывает разнымМедикаментозное лечение подбирается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов. Пациентам очень важно как можно раньше попасть к ревматологу и получить правильную диагностику и лечение.«Применяемое в настоящее время лечение активно разрабатывалось последние 20-30 лет. Теперь оно успешно применяется у многих пациентов, но, к сожалению, не у всех приводит к стойкому положительному эффекту, — рассказывает врач-ревматолог, заведующая лабораторией микроциркуляции и воспаления ФГБНУ «НИИ ревматологии имени В.А. Насоновой Лидия Ананьева. — Особенно это касается пациентов с поражением внутренних органов — легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта. Поэтому постоянно ведутся научные исследования и разработки, приводящие к созданию новых препаратов. Арсенал средств лечения системной склеродермии постоянно расширяется. Одно из новых терапевтических решений -антифиброзные препараты, которые назначаются пациентам с поражением тканей легких». Помоги себе самВпрочем, одними лекарствами дело не ограничивается. Важен психологический настрой пациента и его готовность бороться с болезнью. Ведь сегодня есть основание предполагать психосоматическую основу этого заболевания. Некоторые авторы считают, что провоцировать системную склеродермию может чрезмерно строгое отношение к себе.Одна из самых частых насущных проблем таких больных — затрудненное дыхание. Бороться с таким симптомом помимо лекарств помогают немедикаментозные средства. В частности, пациенты со склеродермией рассказывают, что наладить дыхание им помогают:— медитация с погружением «внутрь» себя в тишине и при задернутых шторах. Она помогает абстрагироваться от внешнего шума и отрегулировать дыхание;— практика дыхания животом мелкими частыми вдохами по примеру певцов и музыкантов.Другая частая проблема — постоянные боли и раздраженная чувствительная кожа.Решением могут стать:— самостоятельный массаж, который можно проводить с подручными средствами, например, с помощью теннисного мячика, прижав и катая его спиной по стене, бутылки с теплой водой для расслабления ног;— регулярные физические нагрузки: ходьба, растяжка;— использование подручных средств и перчаток для выполнения привычных действий, требующих мелкой моторики (застегнуть пуговицу, найти что-то наощупь в сумке и т. п.). Не менее тяжело пациенты переживают состояние постоянной тревоги, стресса и психологической усталости. Бороться с этими проявлениями и вернуть контроль над собственными мыслями пациентам, по их же признанию, помогают:— раскрашивание рисунков с множеством мелких деталей (мандалы);— ведение дневника, в котором пациенты записывают по одной-две позитивных мысли каждый день и перечитывание его в те дни, когда настроение особенно мрачное;— ежедневное выделение небольших пауз для себя, в течение которых можно просто попить чай, почитать в тишине книгу, послушать музыку, приготовить любимое блюдо и т. д. В последнее время появилось много исследований, отмечающих связь развития склеродермии с депрессивными и тревожно-мнительными состояниями. Часто за год до начала заболевания больные испытывали сильный стресс. Поэтому забота о своем психологическом благополучии важна и для больных и для здоровых, для профилактики аутоиммунных процессов.Всем больным системной склеродермией следует избегать переохлаждения. Важно ограничить в питании количество соли, избегать острой пищи. При проблемах с почками — контролировать количество жидкости и белка. Также важно отказаться от вредных привычек, поскольку никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, важно решать с лечащим врачом. Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.
Подробнее читайте на aif.ru ...
