Как лечат удивительную болезнь, которая носит название «грудь сапожника».

Патология, что в народе зовут «грудью сапожника», возможно, раньше, действительно, возникала у мастеров этого ремесла, когда те изо дня в день упирались в грудь починяемой обувью. Но откуда такой дефект у современных мальчишек? Вот что рассказал aif.ru детский хирург хирургического отделения ДГКБ им. З. А. Башляевой, кандидат медицинских наук, доцент Дмитрий Пыхтеев.Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК), или грудь сапожника, ресtus ехсаvatum — это тяжелый порок развития и самая частая из врожденных деформаций передней грудной стенки (составляет 91%). Мальчики страдают ею в четыре раза чаще девочек. И у 65% таких пациентов есть родственники с подобной деформацией.Высокие, хилые и в очкахСистемное нарушение коллагеновых структур, провоцирующее чрезмерный рост грудино-реберных хрящей, опережающих рост самих ребер, и приводит к тому, что грудина начинает вворачиваться внутрь грудной клетки.У подростков это заболевание не требует сложной диагностики. Достаточно раз взглянуть на впалую грудь пациента, посреди которой — воронкообразная вмятина (той или иной формы и глубины). Деформация не только портит внешность, но и приводит к снижению объема грудной клетки, смещению и сдавлению органов загрудинного пространства, к выраженным функциональным изменениям со стороны сердца и легких.Обычно такие мальчишки имеют астеничное телосложение, длинные руки и ноги (и очень длинные пальцы), нарушенную осанку, плоскостопие, слабо развитые мышцы, нарушения прикуса, близорукость и т. д. При этом их отличает большая гуттаперчивость — хорошая растяжка объясняется наличием гипермобильности суставов. Все эти неприятности связаны с дисплазией соединительной ткани, из которой состоят мышцы, кости, хрящи и сухожилия.Не вылезают из простудВдобавок к огромному числу хронических болезней, связанных с дефектом соединительной ткани, дети с ВДГК часто болеют и различными респираторными заболеваниями. Во-первых, это обусловлено хроническим сдавлением органов загрудинного пространства, а во-вторых, связано с самой причиной заболевания. Дисплазия соединительной ткани носит полиорганный характер, то есть, влияет не только на хрящи и ребра, но и на бронхолегочную ткань и само бронхиальное дерево. Поэтому у детей с деформацией грудной клетки выше риск развития бронхоэктазов, трахеобронхомаляции, бронхообструктивного синдрома, аномалий развития бронхиального дерева. Плюс у них часто встречаются малые аномалии развития сердца (пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, дополнительные хорды в камерах сердца).В год — к ортопедуФункциональные нарушения у малышей обычно не проявляются, проблемы возникают позднее, в 4–6 лет, когда деформация начинает постепенно прогрессировать. Тем не менее, у 79% детей, страдающих ВДГК, диагноз определяется на первом году жизни. Не по внешнему виду, а по специальному признаку — «симптому парадокса при вдохе». Во время вдоха в проекции мечевидного отростка у ребенка отмечается западение грудины. Но чтобы вычислить болезнь вовремя, надо показать малыша ортопеду, поскольку втяжение в области грудины может быть незначительным, и поэтому ни родители, ни педиатры обычно не обращают на это внимание.Поэтому основным возрастом для манифестации ВДГК у детей является пубертатный период, когда идет активный рост ребенка. Тут уже и родители замечают, что у их резко вытянувшегося сына возникает западение грудины и грудино-реберных хрящей.Успеть до 12-тиРазвитие этой деформации условно делится на три степени в зависимости от глубины, протяжённости и изменения работы жизненно важных органов. При 1-й степени проблемы с сердцем и лёгкими отсутствуют, при 2-й степени могут наблюдаться отдельные нарушения, при 3-й степени они уже выраженные, плюс присоединяются нарушения гемодинамики и т. д.Основной метод лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей — консервативный. Это метод «вакуумного колокола». Колокол представляет собой индивидуально изготовленную силиконовую накладку со специальной помпой. Устройство плотно приставляют к грудной клетке пациента, и под ним создаётся вакуум.Использовать колокол необходимо ежедневно в течение 1 часа. Первые улучшения будут заметны уже спустя 3–6 месяцев, а стойкий результат будет, если проводить терапию дольше (до 2-х лет). Метод не проводится только при наличии у пациента заболеваний сердца, и эффективен только у детей до 12 лет. А тем, кто старше, показано оперативное лечение. И тут уже никаких ограничений по возрасту нет.Без разрушенийВсе оперативные вмешательства при ВДГК условно делятся на резекционные (частичное или полное разрушение грудинно-рёберных сочленений) и безрезекционные (форматирование грудной клетки без их разрушений). В большинстве случаев применяют безрезекционную торакопластику по Дональду Нассу. К ее преимуществам относятся: лучший косметический результат в сравнении с открытыми торакопластиками, относительная простота выполнения, сокращение операционного времени, и, соответственно, количества наркоза, уменьшении осложнений, отсутствие шрамов.Комплекс ЛФК не может повлиять ни на формирование, ни на прогрессирование деформации грудной клетки. В тоже время, в послеоперационном периоде лечебная физкультура является неотъемлемой частью реабилитационных мероприятий.

Подробнее читайте на aif.ru ...